支气管扩张可起病于幼年儿童时期,特别是麻疹、百日咳、流感之后发生的肺炎,经久不愈,导致支气管扩张。慢性支气管炎、支气管哮喘、肺脓肿和肺结核均可引起支气管扩张,肺门淋巴结肿大(结核或非特异性淋巴结炎),可引起支气管外压阻塞,如长期不消退,同时有支气管内感染亦可能形成支气管扩张。如发生在右侧,常出现中叶支气管扩张伴中叶不张。也有部分病例属于先天性因素,此类支气管扩张多属囊性、多发、以累及一侧肺为多见,有时合并其它脏器畸形。此外选择性iga缺乏,原发性低α球蛋白血症和先天性气管软骨缺损等均可并发支气管扩张。

病理早期病理变化是支气管壁和肺泡间大量淋巴细胞集聚,向管腔内凸出,造成支气管阻塞,继而引起感染,结果首先是破坏支气管壁的弹力纤维,其次为平滑肌组织,最后为软骨,这些损伤的组织为纤维结缔组织所代替,致使支气管壁僵化和管腔扩大。支气管粘膜上皮亦丧失了排除分泌物的纤毛运动作用,扩张了的支气管成为感染分泌物瘀积的管道(柱状扩张)或囊袋(囊状扩张)。细小的支气管分支逐渐因炎症结瘢而闭塞,相应的肺部因通气受阻以及纤维化而收缩,有的呈现肺不张。支气管扩张左侧多于右侧,下叶多于上叶,右肺中叶单独出现支气管扩张较多见。右肺下叶并中叶,右肺下叶合并舌叶多见。