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临床上我们会见到一些类风湿性关节炎患者首先就诊的症状不是关节痛症状，类风湿关节炎不仅仅具备关节痛症状，还有与包括肺病在内的多种关节外表现相关，间质性肺病是类风湿性关节炎的肺部表现之一。间质性肺炎分类综述间质性肺炎是肺的间质组织发生的炎症，以弥漫性的肺实质，肺泡炎和间质纤维化为病理改变，间质性肺炎的分类如下，间质性肺病是一类疾病，其中包括多种病因，它在分类上比较复杂，但是总体上分为四大类型：第一类已知病因的疾病包括与结缔组织相关的间质性肺病，如红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化、肌炎等病引起的间质性肺病，包括与吸入粉尘有关的疾病，如尘肺、矽肺等，还有与吸入有机粉尘有关的疾病，如蘑菇肺、鸽子肺等。第二类特发性间质性肺病特发性就是目前尚不明确病因，这类包括了10个类型。第三类肉芽肿性疾病这类疾病在肺部以结节病为代表。第四类呼吸系统的少见病甚至罕见病比如肺泡蛋白沉积症、朗格罕细胞组织细胞增生症、淋巴管肌瘤病及淀粉样变等等。间质性肺炎解剖累及示意图RA-ILDRA-ILD属于结缔组织相关的间质性肺病，患者肺功能检查以限制性通气障碍、弥散功能降低为主，常伴低氧血症和Ⅰ型呼吸衰竭。临床症状及特征RA-ILD的症状可从无胸闷气喘症状到快速致命性急性间质性肺炎。通常情况下，症状会隐匿地发展，可导致劳累性呼吸困难以及无痰干咳。RA-ILD以活动时呼吸困难为主要症状，呈渐进性加重特点，体征早期双肺底可闻及吸气末细小的干性爆裂音或VeIcro啰音，晚期还可出现杵状指，肺动脉高压和肺心病体征，高分辨率CT（HRCT）检查以弥漫性结节影、磨玻璃样变、肺泡实变、小叶间隔增厚、胸膜下线、网格影伴囊腔形成或蜂窝状改变为主要特点，常伴牵拉性支气管扩张或肺结核改变，肺功能以限制性通气功能障碍和气体交换障碍为特征。特发性间质性肺炎蜂窝状肺炎HRCT是ILD诊断的主要手段首先需要确认RA-ILD病情进展目前的检测手段主要是使用高分辨率CT（HRCT）。CTD-ILLD的早期为炎症期HRCT显示为磨玻璃、细小网格状影；随着疾病的发展CTD-ILD的中期可能开始出现纤维化HRCT表现为粗大网格状、胸膜下可能有少许蜂窝表现晚期疾病进展CTD-ILD可能出现广泛的纤维化HRCT显示全肺显著蜂窝表现。其次需要观察和监测CTD-ILD的急性发作,目前统计认为RA-ILD的急性发作率为3％/年。非特异性间质性肺炎CT表现蜂窝肺CT表现治疗RA-ILD的管理需要由多学科团队共同完成，需要治疗潜在的RA。对于无症状肺功能正常CT显示散在分布的少量纤维化的CTD-ILD患者：推荐治疗方案为定期观察症状和检测肺功能。轻度患者需要临床监测，而出现胸闷、呼吸困难、活动后气喘症状则需要应用糖皮质激素和/或免疫抑制剂进行治疗。对于慢性进展、伴有肺功能受损的CTD-ILD患者：如果病理表现为NSIP（非特异性间质性肺炎）的患者推荐治疗方案为泼尼松联合硫唑嘌呤，如果没有响应转换到环磷酰胺CTX；如果病理表现为UIP(寻常型间质性肺炎)的患者考虑推荐治疗方案为泼尼松和免疫抑制剂，但是在一定程度上对治疗可能没有响应，如果没有响应可以考虑使用目前唯一获批的抗肺纤维化作用的治疗药物吡非尼酮进行治疗。非特异性间质性肺炎CT表现四、对于出现急性侵润性肺损伤的CTD-ILD患者（主要是PM/DM和RA）：如果病理表现提示机化性肺炎或细胞型NSIP推荐治疗方案为早期口服高剂量强的松在症状稳定后逐渐减量。五、对于弥漫性肺泡损伤/急性发作的CTD-ILD患者（表现为急性呼吸衰竭）：推荐治疗方案为大剂量甲基强的松龙冲击治疗（-mgi.v.）联合/不联合静注CTX。急性间质性肺炎CT表现六、如患者吸烟，则戒烟非常重要，因其为可预防的主要危险因素。在疾病的治疗中，区分RA-ILD和ILD的其他病因也是非常重要的，RA-ILD的治疗依赖于RA的控制。部分患者由于其ILD导致肺动脉高压，然后引起右心衰，也可能出现淤血性肝硬化。七、患者入院时完善相关检查进一步排除继发于RA-ILD的严重肺动脉高压，胸部CT检查有助于早期明确ILD，类风湿因子、抗CCP等类RA相关实验室指标升高也可以协助评估患者的RA疾病活动性。预后对于出现呼吸急促恶化，尤其是既往患有RA的患者，在鉴别诊断中需要考虑RA-ILD。RA-ILD的预后一般取决于患者的组织病理亚型和肺部的损伤程度，因其为导致RA患者死亡的主要原因之一，因此遵守对该病的管理非常重要。类风湿性关节炎相关间质性肺病（RA-ILD）以及肺部并发症占该类患者死亡率的10%-20%。RA-ILD不是单一类型的ILD，而是由一系列具有不同临床表现的病理组织类型组成的。最常见的是寻常型间质性肺炎和非特异性间质性肺炎，患者发病年龄一般在50-60岁之间，男性多于女性。未受控制的RA以及吸烟史发展为RA-ILD的主要危险因素。应用糖皮质激素和支气管扩张剂进行治疗，待其缺氧症状得到改善后出院，出院后需要接受肺病专科以及风湿病专科医生随访。Victory

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