支气管扩张症是儿童较常见的慢性肺损害。胸部高分辨CT是目前诊断支气管扩张症的首选检查方法，而胸部MRI是一种准确的、无射线的检查手段，并且有助于发现早期肺内病变，可以逐步应用于临床。肺功能及气道炎症指标可以有效地评估疾病状态。该文就儿童支气管扩张症目前的主要诊断方法进行综述。

支气管扩张症；诊断；儿童

支气管扩张症通常被定义为由于支气管壁的弹性组织和肌肉组织受破坏而导致的局部或广泛的支气管不可恢复的异常扩张[1]。最早由Laennec报道于年，年Sicacd行支气管造影证实。Reid首先将造影与病理学检查结合起来，并提出将支气管扩张分为柱状支气管扩张、囊状支气管扩张和曲张型支气管扩张三种类型，其中以柱状扩张最为常见。以往对支气管扩张的诊断是根据反复咳嗽咳痰等典型的临床表现、胸部x线片改变，最终由支气管碘油造影确定诊断。由于缺乏敏感性和特异性，亦不能确定病变范围，故胸片的诊断价值有限。尽管支气管造影长期以来被视为诊断支气管扩张的金标准，但其属于有创检查，操作复杂，患儿难以耐受，有一定的危险性。当气道存在黏液栓时，造影剂充盈不佳将影响诊断的准确性，而且碘造影剂可能造成过敏反应，若引流不畅，造影剂长期残留于支气管和肺部易引起局部慢性炎症而造成合并症。因此支气管造影在支气管扩张诊断中的应用逐渐减少。近年来研究表明，部分儿童的支气管扩张是可逆的[2-3]，且对某些病因给予相应特殊治疗有明显的效果[4]。因此早期及时准确的诊断对支气管扩张的预后有重要意义。

肺通气／灌注显像

肺通气／灌注显像可用于评价不同肺段的通气及血流灌注情况，虽然不能用于明确诊断支气管扩张，但有助于评价功能受损的范围。对于需要手术的患者，通过肺通气／灌注显像可以发现肺功能不可逆的病变部位，以确定需要手术切除的范围。而对于肺叶切除术后的患者，还可以帮助评估残余肺组织的功能情况。Pifferi等[6]研究发现肺通气／灌注显像与HRCT及肺功能检查的结果有很好的一致性，提示肺通气／灌注显像可能会成为诊断支气管扩张的一项有效的检查手段。但目前肺通气／灌注显像仅用于协助诊断某些复杂病例及对某些手术患者协助确定手术范围，尚未广泛应用于临床工作，其对支气管扩张的诊断价值仍有待于进一步研究。

肺功能

支气管扩张症作为一种慢性肺部疾病，病情的慢性进展可影响患儿的肺功能，进而影响其生存质量，因此定期的肺功能检查是评估患儿疾病状态及预后的重要手段，同时也是评价治疗方法疗效的重要指标。

支气管扩张患儿的肺功能常表现为阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，以第1秒用力呼气量(FEVl)％降低为主，而最大肺活量(FVC)％正常或轻度降低，FEVl／FVC％下降。部分患儿肺功能也可能正常。40％一60％患儿可有气道高反应性。新西兰的一项对非囊性纤维化支气管扩张患儿的研究表明，整体FEVl％以平均每年1.6％的速度下降，其下降程度与种族、有无杵状指、胸廓畸形等有关[21]。Kapur等[22]研究显示，影响支气管扩张患儿FEVl的。

主要因素包括急性发作住院的次数及诊断时的初始肺功能，而性别、潜在病因、受累肺叶的数目对FEVl％的影响很小。即使经过治疗，非囊性纤维化支气管扩张患儿总体的肺功能仍有较显著的下降，但相比之下囊性纤维化的患儿初始肺功能较好但下降速率快。支气管扩张患儿的FEVl％水平与HRCT评分呈负相关[6]，而FEVl％、FVC％等肺功能参数与肺总体的HRCT评分相关性较局部的评分相关性更好，这也证实了肺功能参数反映了肺总体的变化情况。

形态学病变重的患儿肺功能也可能是正常的，因此若全面评价支气管扩张患儿的疾病状态，仍需要结合肺功能及HRCT检查的结果综合考虑。小剂量红霉素的应用可以改善支气管扩张患儿的气道高反应性及肺功能。而吸人激素治疗可以明显改善支气管扩张患儿的FEVl％、FVC％及呼气峰值流速％。对于手术治疗支气管扩张的患儿，术前FEVl％降低是术后并发症的独立危险因素。

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