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闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterans,BO)是一种小气道炎症损伤引起的气流阻塞综合征。年德国病理学家Lange首次报道并命名。儿童BO以感染后多见,称感染后闭塞性细支气管炎(post—infectiousbronchiolitisobliterans,PBO),腺病毒感染多见,也与组织器官移植、毒物吸人、自身免疫性疾病等相关。儿童BO虽少见,但预后差。
1组织病理与发病机制
BO在病理上可分为缩窄性细支气管炎及增殖性细支气管炎。儿童感染后BO以缩窄性多见(97%),临床上所指的BO也主要是前者。BO主要是小气道具有较高水平的促炎性细胞因子导致的组织重塑和小气道纤维化的间质性肺疾病。
目前认为BO主要由细胞免疫、自身免疫、固有免疫介导,从而引起上皮细胞修复功能障碍、气道纤维化、微血管病变,进而发生不可逆的纤维病变及气道阻塞。移植后闭塞性细支气管炎综合征(BOS)发病机制可能与同种免疫介导的支气管上皮细胞和内皮细胞损伤有关。
2危险因素
目前对于BO危险因素研究较少,急性移植物抗宿主反应是移植后发生BO的高危因素。而腺病毒感染和机械通气是3岁以下患儿PBO的独立危险因素。而在PBO急性期死亡的独立危险因素包括:机械通气、多病灶肺炎、高碳酸血症、凝血功能障碍、神经症状、合并麻疹病毒感染。
3相关病因及临床表现
3.1BO的病因:BO是由多种原因引起的小气道损伤,主要局限于终末细支气管。儿童以感染后BO多见,主要为腺病毒,还包括其他呼吸道病毒,另外支原体感染、百日咳等与BO的发生也相关,此外移植后巨细胞病毒感染也可引起BO。与儿童相关的自身免疫性疾病、胃食管反流、吸人综合征、吸人毒气、药物、辐射对BO的发生发展也很重要,还有部分患者原因不明。
3.2BO临床表现:BO以急性或亚急性起病,病情轻重不一,主要表现为持续的呼吸道症状和体征,如反复咳嗽、喘息、气促、呼吸困难,体征包括喘鸣音、爆破音,重者可有三凹征等,病程6周,且此过程中易患呼吸道感染,进而导致症状、体征加重,杵状指不多见。
4辅助检查
4.1影像学检查成为诊断BO的重要手段。(1)胸片检查并无特异性。(2)胸部高分辨率CT(1lighresolu-tion
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