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儿童支气管扩张症不同于成人，是由于先天性支气管发育不全或其他原因导致的支气管壁弹性组织和肌肉组织受破坏所致。由于儿童不会咯痰，早期症状较轻，易被忽视。部分患儿直到出现心肺功能异常，才去就诊，严重影响患儿的生长发育、生存质量及预后。而很多儿科医师也仅限于对“支气管扩张症”的诊断，往往不做深层次的检查，寻找引起支气管扩张症的原因。大多数患儿也缺乏规范化管理。为此，中华医学会儿科学分会呼吸学组疑难少见病协作组组织了相关方面的专家，制订此共识，以规范儿童支气管扩张症的诊断、治疗和管理。１支气管扩张症的发病情况如何？对儿童支气管扩张症的流行病学研究十分有限，目前尚无确切的世界范围发病率数据。既往认为支气管扩张症呈现逐渐下降趋势，可能与疫苗接种、感染性疾病的有效治疗、抗菌药物的使用等有关，但缺乏确切的流行病学数据资料。２支气管扩张症是怎样形成的？支气管扩张症可分为先天性和后天性２大类。２.１先天性支气管扩张症先天性支气管扩张症较少见，可因支气管软骨发育缺陷所致，如Willams-Campbell综合征，见于婴儿；或由于气管、支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷引起巨大气管支气管症，如Mounier-Kuhn综合征，见于年长儿。２.2后天性支气管扩张症后天性支气管扩张症病因繁多，故支气管扩张形成的始动因素亦存在差异。肺部黏液纤毛清除功能下降、持续或反复呼吸道感染和炎症及支气管阻塞是支气管扩张症发病的基础，这些因素互为因果，形成恶性循环，逐渐破坏支气管壁的平滑肌、弹力纤维甚至软骨，削弱了支气管管壁的支撑结构，最终形成不可逆性支气管扩张。３造成支气管扩张的病因是什么？近年来对儿童支气管扩张症病因的研究越来越多，而且大部分儿童支气管扩张症可以发现潜在病因。在欧美国家，囊性纤维化（CF）是造成儿童支气管扩张最常见的原因。对于儿童非CF的支气管扩张的主要致病原因荟萃分析发现，63％的患者可以发现基础疾病。主要病因包括感染（17％），原发性免疫缺陷病（16％），吸入／支气管异物（10％），纤毛运动障碍（9％），先天性支气管、肺畸形（3％）和继发性免疫缺陷（3％），其中严重细菌和病毒感染导致的严重肺炎和B淋巴细胞缺陷是最常见的原因。近年，感染后支气管扩张在发达国家逐渐减少，但在发展中国家，包括我国，感染仍是引起支气管扩张的重要原因。各种病因引起的支气管扩张症的发生率文献报道不一，且不同人种之间差异较大。我国一项对例儿童支气管扩张症的病例分析发现，常见病因主要是感染和免疫缺陷，吸入／支气管异物、闭塞性细支气管炎和原发性纤毛运动障碍也是常见的原因。３.1感染因素感染是我国儿童支气管扩张症最常见的病因，常见于细菌（如百日咳杆菌）、肺炎支原体、病毒（麻疹病毒、腺病毒、流感病毒和水痘病毒等）、结核分枝杆菌感染。

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