支气管扩张主要是指气道出现局部或弥漫性永久扩张，属于解剖学诊断的范畴。但是，当我们给患者做出支气管扩张症的疾病诊断的时候，疾病诊断本身就意味着患者存在明显的异质性，包括病因学、临床表现、影像学、功能学及微生物学特征等方面的差异。正因为支气管扩张症本身内在高度的异质性，至今为止的所有临床试验得到的结果均差强人意，对于支气管扩张的治疗推荐基本都源于专家共识，缺乏高质量的循证医学证据。在我国的目前的临床实践中，对于支气管扩张症的临床管理主要集中在急性加重期的抗感染治疗，而对于支气管扩张症本身的评估及稳定期的治疗重视不足。

根据支气管扩张症本身的疾病特点，把支气管扩张症可治疗的特征分为四方面：（1）病因学；（2）肺部本身；（3）肺外的合并症；（4）环境和或生活方式.具体内容如下：

支气管扩张症患者可治疗的临床特征

诊断标准

治疗

治疗的预期获益

肺部

感染

临床特征、痰液特征、炎症指标、痰培养

气道清除，及时治疗急性加重，长期口服或吸入抗生素

减少急性加重，改善生活质量

慢性铜绿感染

1年中三次以上铜绿培养阳性、每次培养间隔3月以上

长期吸入抗生素、长期口服大环内酯类药物、气道清除、细菌根除治疗

减少急性加重，改善生活质量，延缓肺功能下降，预防慢性感染

粘液高分泌

痰量、痰颜色

气道清除、气道辅助装置置、粘液溶解药物、抗炎治疗

减少痰量，减少痰液粘度，促进痰液排出

痰液潴留

临床特征、CT表现

气道清除、粘液溶解药物、雾化盐水，抗炎治疗

减少痰量，减少痰液粘度，促进痰液排出

气流受限

FEV1/FVC预计值的下限

支气管舒张剂、戒烟、运动

改善运动，改善功能状态

哮喘

支气管舒张试验阳性PEF变异率、痰液或血液嗜酸粒细胞升高

ICS系统糖皮质激素、支气管舒张剂、白三烯受体拮抗剂、抗IL-5和抗lgE单克隆抗体

减少急性加重

嗜酸粒细胞

痰液或血液嗜酸粒细胞升高、排除其他引起嗜酸粒细胞升高的病因

ICS系统糖皮质激素、治疗潜在病因

改善生活治疗，改善治疗反应

NTM感染

NTM培养阳性、临床和影像特征

长期抗生素治疗

改善生活质量，促进疾病缓解

曲霉致敏

曲霉特异性lgE、针刺试验阳性

ICS系统糖皮质激素、抗真菌治疗

减少急性加重，减少痰量，改善生活质量

支气管高反应性

激发试验阳性

ICS

减少急性加重

咳嗽高敏感性

临床特征、寻找其他可能的肺外病因、辣椒素激发试验阳性

抗组胺药物、胸部物理治疗

改善生活质量

呼吸衰竭

PaOmmHgPaCOmmHg

长期氧疗和/或无创通气

改善生活质量

病因学

原发性免疫缺陷

血清免疫球蛋白水平、特定抗体水平

转诊至免疫专科、免疫球蛋白替代治疗

改善预后，改善生活质量，预防肺部损伤

囊性纤维化

临床特征、汗液氯离子浓度测定CFTR基因或生理功能检测

转诊至CF门诊、CFTR调节剂DNA酶

改善预后，改善生活质量，预防肺部损伤

原发性纤毛不动

临床特征、鼻NO测定、电子显微镜纤毛结构分析

遗传咨询、强化气道清除治疗上气道症状管理

改善预后，改善生活质量，预防肺部损伤

变异性支气管肺曲霉菌病

曲霉特异性lgE升高、皮肤针刺试验阳性、总lgE升高其他：Eos升高；影像学特征、曲霉特异性lgG或沉淀抗体阳性

系统糖皮质使用和/或抗真菌药物抗lgE单克隆抗体ICS

改善预后，改善生活质量，预防肺部损伤

结缔组织病

临床特征、清自身抗体

转诊至风湿免疫科、免疫抑制剂

改善预后，改善生活质量，预防肺部损伤

炎症性肠病

临床特征、血清标志物、肠镜病理检查

转诊至消化科、免疫抑制剂手术

改善预后，改善生活质量，预防肺部损伤

肺外表现（合并症）

焦虑抑郁

心理评估问卷、精神心理科医生评估

焦虑管理、呼吸训练、认知行为治疗、药物治疗、支持治疗

改善生活质量

肥胖或低体重

体重指数

影响评估、日常生理活动

改善生活质量，改善预后

胃食管反流病

临床特征、胃镜、胃PH监测

质子泵抑制剂H2受体阻滞剂、手术

改善生活质量

心血管疾病

临床特征、心电图、心脏超声、BNP

ACE抑制剂、利尿、β受体阻滞剂、血管再灌注治疗、转诊至心血管专科

改善生活质量，改善预后

鼻窦炎

临床特征、鼻部CT

鼻用激素、白三烯受体阻滞剂组胺药物、免疫治疗、手术

改善生活质量

缺铁性贫血

血常规、网状红细胞计数、血清铁离子测定、除外其他病因

补充铁、治疗潜在病因

改善生活质量，改善运动能力

环境和生活方式

吸烟

吸烟史、呼出气一氧化碳

戒烟、尼古丁替代、抗抑郁

改善生活质量，改善肺功能，改善运动能力，改善治疗反应

缺乏运动

心肺运动测定、6分钟步行测试

运动锻炼、肺康复、处方化运动计划

改善生活质量，改善预后

依从性

病史、处方的使用率

教育、签署告知书、自我管理

改善预后，改善生活质量，预防肺部损伤

空气污染的暴露

PM10和NO2浓度

减少暴露

减少急性加重

毫无疑问，对于支气管扩张症这组高度异质性的疾病本身来说，精准治疗的前提是对每名患者进行全面的评估，具体包括病因学、临床特征、微生物学（细菌、真菌、结核和非结核分支杆菌）、肺功能、合并症、环境及生活方式等各个方面。没有全面的评估，就无个体化治疗的可能。当然上述可治疗的特征需要在未来的临床实践和研究中进行验证。无论如何，对于每一名支气管扩张症患者而言，临床医生仅仅做出支气管扩张的诊断远远不够。

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