IgG4相关性疾病（IgG4-relateddisease，IgG4-RD）是一组累及全身多组织器官的系统性慢性自身免疫性疾病。IgG4-RD主要临床特征是血清IgG4升高（≥mg/dL），大量淋巴细胞和IgG4+浆细胞广泛浸润组织器官，导致受累组织器官肿胀、纤维化、硬化为主的慢性疾病。

IgG4-RD多见于中老年人，男女比例约2∶1。常见受累器官或部位有胰腺、胆道系统、肾脏、肝脏、腹膜后、肺、乳腺、涎腺、泪腺、眶周组织、主动脉、消化道及淋巴结。可累及单个器官或同时累及多个器官。受累器官表现为慢性炎症、肿大或增生病变、纤维化，不同组织器官临床表现出多样化。

IgG4-RD综合诊断标准：(1)临床及影像学检查：累及单一或多器官的弥漫性、局灶性肿大或占位。(2)血液学检查：血清IgG4≥mg/dl。(3)病理组织学检查：①丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润及席纹状纤维化；②IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+＞40%且IgG4+浆细胞数＞10个/高倍镜视野。确定诊断：(1)+(2)+(3)；很可能诊断：(1)+(3)；可能诊断：(1)+(2)。

最初IgG4-RD分型主要依赖于解剖学部位,如按照头颈部、胸部、腹部等进行分型,由此衍生出多种类型,包括头颈部受累的IgG4相关泪腺炎/涎腺炎、IgG4相关眶周疾病、IG4相关垂体炎、IgG4相关甲状腺炎,腹部受累的自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关间质性肾炎、IgG4相关主动脉炎/主动脉周围炎,以及胸部受累的IgG4相关性肺部疾病和纵隔病变等。

近期国际新的观点提出根据IgG4-RD受累器官临床和病理学特征,将IgG4-RD分为增殖型及纤维化型。

增殖型:病变主要累及腺体及上皮组织,以淋巴增生为特征,该型为经典的IgG4-RD。临床表现常见为淋巴结肿大、泪腺炎、涎腺炎、自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、肺部受累、小管间质性肾炎、鼻窦炎及垂体炎等。患者血清多表现为高水平IgG1、IgG4及IgE,低补体血症较多见,并发过敏比例较高,且常为多器官受累[4,9]。病理表现淋巴浆细胞浸润更突出,常出现生发中心形成。

纤维化型:该型疾病常起源于腺体外。与增殖型相比,较多累及身体单一部位或区域,该型受累组织的纤维化更突出,而淋巴增殖程度较增殖型低。常见临床表现为腹膜后纤维化、硬化性肠系膜炎、硬化性纵隔炎、Riedel甲状腺炎、硬脑膜炎及主动脉炎。患者常为单器官受累,病理表现纤维化显著,淋巴浆细胞浸润相对较少,不易形成生发中心。患者血清IgG1,IgG4及IgE多为轻度升高,而C反应蛋白等炎性指标升高更明显,较少出现低补体血症,过敏发生率也较低。

IgG4相关性胰腺炎

胰腺是IgG4-RD最常见的受累器官之一，实际上当初IgG4-RD也正是因其导致的各种胰腺病变而逐步被人们所认识。目前将自身免疫性胰腺(autoimmunepancreatitis，AIP)分为两型。其中1型AIP最常见，属于IgG4-RD，多见于50～70岁的男性。2型AIP，即特发性导管中心性胰腺炎，较少见，病理以胰腺组织粒细胞上皮损伤为主要特征，患者发病年龄较轻，一般不伴有血清IgG4升高，胰腺外病变少见，但常伴有溃疡性结肠炎。

梗阻性黄疸是AIP患者最常见的症状，出现率约75%，患者常伴有间断发作的上腹部不适及消化不良。

AIP的影像表现有一定特点，大致可分为弥漫型、局灶型、多灶型三种模式。其中弥漫型最常见，表现为胰腺弥漫性肿大，T1WI信号及CT值普遍性降低，胰腺边缘正常的分叶状结构及内部的细微结构消失，外观呈腊肠状，胰腺周围的脂肪边界清晰，增强扫描动脉期病变轻微强化，后期强化逐渐明显，呈渐进性强化模式(反映纤维化病变特征)。增强图像上包绕于胰腺边缘的胶囊状低密度环是AIP的典型征象之一，约见40%的患者。局灶型AIP多发生于胰头，表现为局灶性CT低密度或T1WI低信号病灶，胰腺节段性肿大，病灶上游的胰管轻度扩张，此型易与胰腺癌混淆。与胰腺癌鉴别诊断要点如下：局灶型AIP的上游胰管扩张程度一般较轻(＜5mm)，胰管走行于病灶内(胰管贯穿征)，DWI上胰腺病灶信号更高及表观弥散系数值(apparentdiffusioncoefficient，ADC)更低，增强后多为延迟强化，胰周脂肪结构清晰，无血管受累，出现胶囊征。多灶型AIP相对少见，往往是AIP治疗过程中的阶段性表现。

IgG4相关性头颈部病变

头颈部器官是除胰胆管系统外另一处易被IgG4-RD累及的区域。

患者常缓慢出现涎腺、甲状腺对称性、无痛性肿大，质硬，常伴有相应的涎腺分泌障碍、嗅觉障碍、甲状腺功能减低等症状；病程较长，可达数年或数十年，少数病例具有自限性。

头颈部器官受累常见部位颌下腺、腮腺、泪腺、眶周组织、甲状腺及垂体。主要症状为腺体分泌功能及感觉功能障碍。

头颈部IgG4-RD的基本影像表现是腺体、垂体等器官弥漫性肿大，但大致保持原有形态，边界清晰，CT图像上密度均匀减低(腮腺病变呈软组织密度)。由于细胞密度增加和纤维化，病变在T2WI呈相对低信号，同时ADC值减低，增强扫描呈均匀强化，有渐进性强化趋势

IgG4相关性肺部病变

IgG4-RD肺部受累常与肺外病变共存(可同时发生或先后出现)，少数患者可单独肺部发病。

患者大多为中老年男性，常见症状为干咳、气短、喘憋，病程较长，伴有基础疾病患者的病情可进展迅速。病理检查见淋巴细胞IgG4+浆细胞弥漫性浸润肺间质，即支气管血管束、小叶间隔、小叶内间质及胸膜区；纤维化病变和闭塞性静脉炎则多见于实性肺结节和胸膜结节。

IgG4-RD肺部受累的影像表现大致有两种模式：(1)肺间质病变模式，最多见，CT特征包括弥漫性磨玻璃密度影，支气管血管束增粗，小叶间隔及小叶内间质增厚，还可见蜂窝征和支气管扩张；(2)其他模式，包括肺内局灶性磨玻璃密度结节、实性结节或肿块、胸膜结节等患者可伴有纵隔及肺门淋巴结肿大。本病影像表现不具特异性，鉴别诊断包括肺结节病、Castleman病、淋巴瘤样肉芽肿等疾病。

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