肺动静脉瘘(pulmonaryarteriovenousfistula，PAVF)为罕见病，发病率为2/10万~3/10万，合并妊娠者更是少见。绝大多数患者为先天性PAVF，属于先天性肺血管畸形，病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。因动静脉右向左分流，可出现活动后呼吸急促、发绀、杵状指趾等症状；缺氧可引起神经系统症状；瘤样扩张可引起胸痛及咯血，因此需要及时治疗。

妊娠后由于体内雌、孕激素水平的升高，全身血管脆性及通透性增加，此外妊娠后血容量亦逐渐增多，血管压力增加，肺动脉压增加可能会促使病变血管进行性扩张，从而容易出现频繁，多量咯血等表现，对母儿预后影响很大。

医院年9月收治1例合并PAVF大咯血的孕妇，现报道该病例的临床诊治经过及随访结果，并结合文献复习报道如下。

病例资料

孕妇31岁，孕1产0，因“妊娠11周+3，间断性反复少量咯血5年余，多量咯血伴胸闷、气促1周”于年9月2日入院。孕妇2年余前因医院，行肺结核、肺肿瘤等方面的检查均未见异常，外院建议行支气管肺血管造影未予进一步诊治至今。此次停经后40余天轻度恶心，余无其他不适，就诊前一天行超声检查，胎儿存活，未见明显异常。

入院体格检查：体温36.7°C，脉搏96次／min，呼吸20次／min，血压/80mmHg（1mmHg=0.kPa），神志清楚，精神差，呼吸平稳规则，浅表淋巴结未及，无皮疹，颈软，咽充血，双肺呼吸音粗，左下肺呼吸音略低，未闻及罗音。心率96次/分，心音低钝，律齐，未闻及杂音。腹软，无压痛及反跳痛，肝脾肋下未及，肠鸣音正常，四肢肌张力可。耻骨联合上2指可扪及宫底，胎心听诊次/分。

辅助检查：安静、大气吸入血氧饱和度(SPO2)94%。估计该患者24h内咯血量已达ml（大咯血诊断标准：咳血量＞ml/次或＞ml/24h），心电图、超声心动检查未见明显异常。胸部强化CT显示左下肺可见类圆形、结节状软组织块影，密度较均匀，边界清，增强CT肺窗可见肺叶内类圆形软组织密度影，与心脏分界尚清楚，增强后可见肺内肿块明显均匀强化，经血管影像重建，见左肺动脉发出分支通向该肿块，并最终回流至左肺静脉。

入院诊断：左下肺肺动静脉瘘伴大咯血，孕1产0孕11周+3。

完善术前准备，局麻下行左肺动脉造影、左下肺PAVF封堵术。双侧腹股沟区常规消毒铺巾，经右侧股静脉入路，seldinger技术穿刺成功，置人6F动脉鞘，经鞘在导丝引导下插6F右心猪尾导管到左肺动脉主干，造影见左下肺肺动静脉瘘，瘘口处动脉瘤样扩张。经导引导管微导丝引导下送微导管达瘘供血动脉，成功释放封堵器。经鞘造影显示封堵器位置佳，封堵满意。患者术后血氧饱和度上升至98%。术后患者胸闷症状消失，术后第5天行药物流产+清宫术，2天后无不适出院。

文献复习

一、文献检索方法

通过医学引文索引检索，对国内外报道的妊娠合并PAVF孕妇及胎儿的临床特点及转归进行分析，以了解其对母儿的可能影响及应对措施。

二、结果

共检索到23例妊娠合并PAVF病例。

1.发病时间：23例患者中（含本例）妊娠前确诊PAVF16例，妊娠期确诊7例（最早发病时间为妊娠9周，最晚为妊娠38周）。

2.临床症状：妊娠期确诊PAVF的7例患者（含本例）均以进行性加重的咯血为主要临床表现，其中3例伴有呼吸困难和胸闷等肺部症状，16例妊娠前确诊PAVF的患者，妊娠前9例采用动静脉瘘切除术或介入封堵手术等治疗，病情基本平稳，妊娠时未见咯血等异常，但余7例患者均出现不同程度的少量咯血等不适。

3.治疗与疗效：无论妊娠前确诊还是妊娠期确诊PAVF的孕妇，其主要治疗方法均为保守对症止血+介入封堵手术+病灶局部切除术治疗。

4.新生儿情况：23例患者中3例胎死宫内，4例流产，4例引产，7例早产，5例足月产。早产儿中超低出生体重儿2例，低出生体重儿5例。

讨论

PAVF又称肺动静脉畸形，是一种罕见的肺血管疾病。Churton于年首先报道并称之为多发性肺动脉瘤，该病发病率极低，多为先天性；在先天PAVF病例中，15%～50%伴有遗传性出血性毛细血管扩张症[1]。继发性PAVF少见，继发因素有创伤、转移癌、肝硬化、肺放线菌病、肺血吸虫病等。因动静脉右向左分流，可出现活动后呼吸急促、发绀、杵状指趾等症状；缺氧可引起神经系统症状；瘤样扩张可引起胸痛及咯血。x线胸片及胸部CT可显示单个或多个肿块状。往往需要与肺内肿瘤、肺结核、支气管扩张等鉴别。

一、发病机制

PAVF为先天性肺血管畸形。病变血管壁肌层发育不良，缺乏弹力纤维，又因肺动脉压力促使病变血管进行性扩张。动脉血液不经过肺泡直接流入肺静脉，肺动脉与静脉直接相通形成短路。妊娠后由于雌孕激素水平的升高，全身血管通透性增加，血容量亦随孕周增长逐渐增多，血管内压力增大，肺动脉压升高促使局部血管进一步扩张，从而加重咯血症状。

二、临床表现

PAVF患者多无症状（特别是儿童期），胸部影像学检查时偶尔发现，且女性比男性易发病；其症状出现的迟早及轻重与分流量大小有关，多在中年表现出来[2]。咯血是PAVF破裂常见的症状，咯血量多少不等，如出现大咯血，则提示动静脉瘘直接破入支气管[3]。临床上该病需要与肺癌、结核球、炎性假瘤、静脉曲张相鉴别。与非妊娠期患者相比，妊娠合并PAVF者往往咯血次数增加，咯血量亦较前增大，再加上孕妇由于绒毛膜促性腺激素分泌刺激更易出现恶心呕吐胸闷等不适，导致胸腔压力增加，进而病情加重，严重时大咯血出现贫血，低血容量及呼吸困难等。对于PAVF孕妇的胎儿，因母亲进行性加重的咯血，贫血引起胎盘供血不足，以及治疗疾病所采用的检查手段，所使用的药物如造影剂，反复射线暴露，不得不提前终止妊娠，导致流产、早产及容易出现小于胎龄儿等。而本例胎儿孕周较小，属于3个月内易受伤害时期，所以综合病情，与孕妇和家属沟通后，放弃继续妊娠。

三、实验室及影像学检查

对于合并PAVF的孕妇，需要监测血压、氧饱和度，血常规及凝血常规，血气分析，肝肾功能等改变。如孕周较大，同时需要监测胎儿的生长发育情况及胎盘功能。该病主要依靠影像学检查进行诊断，胸部Ｘ线片对囊型PAVF有一定价值，弥漫型及小型的诊断受限。数字减影血管造影（DSA）是诊断PAVF的金标准，可直观显示PAVF的部位、数目、供血动脉和引流静脉数目、形态以及血流动力学特点[4]。但以Ｘ线为成像基础的检查及治疗手段，始终无法避免辐射损伤，如何最大限度降低放射剂量，减少辐射损伤是孕妇及胎儿所面临的较为棘手的难题。

四、治疗

PAVF为进行性病变，可发生破裂、出血、细菌性心内膜炎、脑脓肿、栓塞等致死性并发症，因此一经确认，应手术治疗。手术方式根据范围大小，数量、类型而定。对于多发型，传统方式为肺叶切除术。目前，介入封堵技术应用越来越广泛。该例孕妇于入院第2日急诊行介入封堵手术，效果良好，未再出现咯血，稳定5天后给予药物流产+清宫术，抗感染治疗2天，均无异常，出院。但妊娠期使用这些造影剂等药物以及X射线对胎儿的致畸作用需引起高度注意。

五、预后

本病罕见，早期很容易误诊。本病极少有自愈病例，部分患者可引起严重的并发症，危及生命，因此，无论有无临床症状，病变动脉直径≥3mm的患者均应采取积极的治疗，主要包括手术治疗和介入治疗。介入治疗的并发症：异位栓塞、栓塞器材脱落、栓塞后复发或再通等，其发生率与介入医师的经验、操作能力及介入材料的选择等因素有关，一般发生率较低。

综上所述，妊娠期合并PAVF为罕见病，但临床症状较为严重，多出现严重的咯血等症状。考虑到妊娠期诊断和治疗应用X线辐射和造影剂的不良反应，PAVF孕妇易产生医源性流产、早产，且容易为小于胎龄儿，所以根据具体孕龄，母儿状态，制定个性化的治疗方案十分重要。

参考文献

[1]黄国英，林其珊，钱蔷英．小儿临床超声诊断学[M]．上海：上海科学技术出版社，:1-

[2]TongAK,LaHeiER,CurrieB.Congennitalpulmonaryarteriovenousfistula[J].PediatrSuegInt,,18(2/3)：-.DOI:10.7/s

[3]白人驹，马大庆，张雪林，等．医学影像诊断学[M]．2版．北京：人民卫生出版社，:-

[4]王宏伟，李晓彦，李延会．超声诊断胎儿肺动静脉瘘１例并文献分析[J]．中国社区医师：医学专业，,15(4)：-

作者：杨晓菊家君赵文荣

医院妇产科

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