治疗白癜风权威医院 http://m.39.net/pf/bdfyy/

很多人都会出现口干舌燥的情况

有的多补一些水就可以

但也有的喝多少水都没用

其实

容易口干并不仅仅是缺水的原因

有可能是患了这种病

...

干燥综合征

干燥综合征（Sj?grensyndrome,SS）是一种复杂常见的自身免疫性疾病，患者主要表现为免疫介导的唾液腺和泪腺的破坏，从而导致泪液和唾液分泌减少。口干、眼干及疲劳乏力是SS患者最常见的症状，此外，该疾病的其它临床表现，如侵犯周围神经、肺、胃肠、肾和皮肤、骨骼肌肉等常常导致患者生活质量下降。SS可以分为原发性SS和继发性SS，原发性SS指不伴其他结缔组织病，而继发性SS指继发于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等疾病。SS病因和发病机制尚不清楚，目前认为SS发病与病毒、免疫遗传及环境三因素的共同作用相关。该病好发于中年女性，患病率为0.1%-4.8%；我国人群的患病率为0.29%-0.77%，，男女比例约为1：9。

主要临床表现

眼干

患者的眼干症状包括瘙痒、磨砂感及酸痛等各种感觉。另外，有些患者也表现为眼睛疲劳、视力降低、光过敏、眼脓性分泌物增多及红斑等其他眼部症状。此外，这些患者的眼睛分泌粘液过度粘稠且量大，易致晨起睁眼困难。

口干

患者常感唾液不足、口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少、味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等。食用饼干及馒头等干性食物需用水送服。由于唾液减少，易发生龋齿及口腔念珠菌感染，严重时牙齿呈片状脱落，残留压根发黑。由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症。

腮腺肿大

约1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适。腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛。腮腺肿大以单纯口、眼干燥型居多。腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄。

耳鼻喉表现

随着病情发展，干燥性改变常可累及耳、鼻、喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄、鼻腔干燥结痂、黏膜萎缩、嗅觉不灵、喉咙干燥疼痛不适。少数病人可发生鼻中隔穿孔。

关节表现

多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛、肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩。

血液系统表现

可表现为红细胞、白细胞、血小板减少。本病贫血常表现为轻度正细胞正色素性贫血。SS患者淋巴瘤的发生率为正常人的20-44倍。

呼吸系统表现

喉、气管、支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出。随着病情进展，往往可引起肺部反复感染、支气管扩张、弥漫性肺纤维化、肺大疱，还可发生胸腔积液。病情后期也可发生肺动脉高压而导致肺心病。

消化道表现

除口腔症状外，表现为食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难。一些患者可发生食管炎、慢性萎缩性胃炎或慢性胰腺炎等，引起腹痛、腹泻、消化不良。SS常合并自身免疫性肝病，临床表现主要为厌食油腻、乏力、纳差。

泌尿系统表现

SS累及肾脏主要表现为肾小管间质性肾炎（TIN），其中浆细胞浸润肾脏为主要特征，并且与唾液腺的淋巴细胞浸润特征相似。约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒，表现为夜尿增多、低血钾性肌肉麻痹、肌无力，应与Gitelman综合征或Fanconi综合征鉴别。SS患者肾小球受累发生率较低，通常表现为继发于冷球蛋白血症的膜性增生性肾小球肾炎，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症甚至肾功能不全。

皮肤黏膜表现

由于汗腺部分或完全萎缩，患者有皮肤干燥、部分或完全无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥。妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑。SS患者常出现紫癜样皮疹，一般成批反复出现，多见于下肢，为米粒大小红色丘疹，压之不褪色，消退后可有褐色色素沉着。

神经肌肉系统表现

周围神经损害多见，主要的神经系统症状为灼痛、麻木、刺痛及针扎样感觉。

诊断

干燥综合征的诊断有赖于口干、眼干症状的检测评估、抗核抗体、抗SSA、抗SSB等相关检查及唇腺的灶性淋巴细胞浸润。

为更好的诊断治疗疾病，其分类（诊断）标准（表1-3）也不断更新。另外该病需与IgG相关性疾病、糖尿病、甲状腺功能低下、尿崩症及其他自身免疫性疾病等疾病鉴别。

治疗

干燥综合征的治疗主要目标为缓解临床症状、保护各脏器功能、维持病情缓解及防止病情进展。

增加空气湿度可改善干燥症状，保持口腔清洁、预防龋齿、预防口腔感染及戒烟也起非常重要作用，另外要避免服用阿托品等引起口干的药物。

如仅表现为口眼、鼻腔及皮肤干燥的患者可予以局部替代治疗（如人工泪液、人工唾液及皮肤保湿），优先选用不含防腐剂的滴眼液以避免局部过敏现象。

必要时可予以小剂量激素对症治疗，当病情较为严重有系统性表现时，需用激素及免疫抑制剂联合治疗（表4）。严重的冷球蛋白血症的患者血浆置换有效。

另外，淋巴瘤患者应与血液科医生合作以基于淋巴瘤亚型和分期进行治疗。随着生物制剂的发展，有研究表明，利妥昔单抗、贝利木单抗、依帕珠单抗、阿巴西普在干燥综合征的治疗中有效，其他生物制剂（托珠单抗、filgotinib等）的疗效研究仍在继续，致力于发掘更有效的药物及治疗方案。

表4干燥综合征系统性治疗药物

因此，如您出现口眼干、反复腮腺肿大、皮肤干燥瘙痒、长期疲乏无力、夜尿增多、手足麻木及关节疼痛等症状时，请于风湿免疫科就诊排查是否患有干燥综合征。

参考文献

1.DelPapaN,VitaliC.TherAdvMusculoskeletDis.Feb;10(2):39-54.

2.Brito-ZeronP,TheanderE,BaldiniCetal.ExpertRevClinImmunol,,12(2):-

3.FrancoisH,MarietteX.NatRevNephrol,,12(2):82-93.

文丨风湿免疫科程晓静

编辑丨赵文颉

西安交大二附院仁心仁术尚德尚医求实奉献开拓创新

转载请注明:http://www.voodm.com//mjccby/24263.html