概述

支气管扩张症(bronchiectasis)是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于其本身及周围的炎症使支气管的管壁肌肉和弹性组织破坏导致异常扩张、变形。临床表现为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。大多数继发于呼吸道感染和支气管阻塞,尤其是儿童和青年时期麻疹、百日咳后的支气管肺炎。随着人民生活的改善,麻疹、百日咳疫苗的预防接种,以及抗生素的临床应用,已使本病的发病率大为减少。

病因和发病机制

支气管扩张的主要发病因素为支气管-肺组织的感染和支气管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水肿,使管腔狭小,分泌物易阻塞管腔,导致引流不畅而加重感染;支气管阻塞引流不畅会诱发肺部感染。故两者互相影响,促使支气管扩张的发生和发展。先天生发育缺损及遗传因素引起的支气管扩张较少见。

一、支气管-肺组织感染和阻塞婴幼儿麻疹、百日咳、支气管肺炎等感染,是支气管-肺组织感染和阻塞所致的支气管扩张最常见的原因,因婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭,易阻塞,反复感染破坏支气管壁各层组织,或细支气管周围组织纤维化,牵拉管壁,致使支气管变形扩张。病变常累有两肺下部支气管,且左侧更为明显。肺结核纤维组织增生和收缩牵引,或因支气管结核引起管腔狭窄、阻塞,伴或不伴肺不张均可引起支气管扩张,好发部位于上叶尖后段或下叶背段。支气管曲菌感染损伤支气管壁,可见段支气管近端的扩张。

二、支气管阻塞肿瘤、异物吸入,或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管阻塞,可以导致远端支气管-肺组织感染。支气管阻塞致肺不张,失去肺泡弹性组织的缓冲,使胸腔内负压直接牵拉支气管壁,致使支气管扩张。右肺中叶支气管细长,周围有多簇淋巴结,常因非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管,引起肺不张,并发支气管扩张所致的中叶综合征。

三、支气管先天性发育缺损和遗传因素支气管先天性发育障碍,如巨大气管-支气管症(trachobronchomegaly),可能系先天性结缔组织异常、管壁薄弱所致的扩张。因软骨发育不全或弹力纤维不足,导致局部管壁薄弱或弹性较差,常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心),被称为kartagener综合征。有右位心者伴支气管扩张发病率在15%-20%,远高于一般人群,说明该综合征与先天性因素有关。

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