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医院呼吸介入科

通讯作者：刘玺诚，首都医科医院呼吸内镜中心

中华实用儿科临床杂志，30（16）

目的：回顾性分析经支气管镜置入血管球囊扩张金属支架治疗婴儿桥支气管并狭窄畸形病例1例，观察临床疗效和并发症。

方法：收集年7月于医院住院的1例桥支气管并狭窄畸形患儿，因存在复杂气道畸形，合并重症肺炎、右侧气胸及右肺中下叶肺不张，经支气管镜于左主支气管置入6mm×20mm成人肾动脉球囊扩张金属支架。

结果：术后支架膨胀良好，经多次球囊扩张，狭窄的支气管管腔最窄处直径由2.5mm增宽至6mm，已随访3年，患儿生长发育良好，未见严重并发症。

结论：适合尺寸的成人血管金属支架可应用于儿童气道，对于严重的气道畸形，支架置入可即刻改善通气、挽救患者生命，方法简便安全，效果明确，可在临床进一步探索应用。

桥支气管(bridgingbronchus)是一种较少见的气管分支异常，右侧多见，起自气管的右主支气管仅连接右上叶，右肺中下叶支气管分支于左主支气管，其分叉一般位于T5、6水平，低于正常隆突水平。如气管、支气管管径正常，患者通常无症状或轻度吸气性喘鸣，但若伴气管、支气管狭窄时，可出现难治性喘息、反复呼吸道感染、肺不张、肺气肿及气胸等，甚至危及生命。病情严重程度往往取决于气道狭窄的程度以及合并症。目前国内外对先天性气道狭窄的经典治疗方法为气管成型术，但对于大部分患者，发病时往往合并严重呼吸衰竭，失去手术时机。在合并气道畸形的急危重症患者抢救中，置入支架可有效支撑气道、改善通气，是可供选择的治疗方案之一。

患儿男，11月5天，因“咳嗽5天，气喘3天，加重伴哭闹1天”年4月28日收住医院儿童PICU病房。入院前5天受凉后出现非痉挛性连声咳嗽，病初伴发热2天，体温最高38℃，物理降温后下降至正常，入院前3天出现气喘，夜间及晨起明显，咳喘逐渐加重，入院前1天出现烦躁、哭闹，不易安抚。外院治疗后咳喘未缓解，胸片提示“右侧气胸”，因合并“呼吸功能不全”紧急转来我院治疗。患儿生后1医院心脏彩超诊断：先心病（卵圆孔未闭，室间隔膜部缺损），生后3个月发现“喉哮鸣”，补钙治疗，效果欠佳。有湿疹史。患儿为G1P1，出生体重3kg，母孕期无异常。父母均有皮肤过敏史。

T37.8℃，P次/分，R55次/分，BP85/45mmHg精神反应差，呼吸急促，喘憋明显，鼻翼煽动，口唇发绀，右侧胸廓饱满，右肺呼吸动度减弱，右肺上野叩诊呈过清音并呼吸音减低，双肺闻及较多中小水泡音及呼气相喘鸣音，呼气相延长。心率次/分，心音有力，未闻及杂音。腹软，肝脏右肋下3cm，剑下1cm。双下肢无水肿，肢端暖。胸部正位片1.双肺渗出性病变2.右侧气胸

图1：胸部正位片

心脏彩超：室间隔膜部瘤、卵圆孔未闭。

图2：超声心动图

血气分析：

PH7.31，POmmHg，PCOmmHg，SO%

治疗经过：患儿入院后镇静、CPAP辅助通气；布地奈德、异丙托溴铵雾化吸入；呋塞米利尿；甲泼尼龙抗炎，2小时后喘憋无缓解，因考虑支气管异物及气道发育畸形不能排除，2%利多卡因局部麻醉下行可弯曲支气管镜检查，Olympus公司生产的EVISLUCERABF-XPF（外径2.8mm）电子支气管镜经鼻腔进镜，镜下见1.左主支气管狭窄（外径2.8mm气管镜不能通过），右侧分支异常，桥支气管？2.支气管内膜炎症：管腔内灰白色坏死物壅塞，留取灌洗液送检。气道三维重建结果：气管至T4水平分为左右两支,右主支气管仅连接右肺上叶，右肺中下叶支气管起源自左侧主支气管，左侧主支气管管腔狭窄，直径约2.5mm，证实为桥支气管，右中、下叶肺不张

图3：气道三维重建

胸部增强CTA检查示肺血管未见明显异常。

图4:CTA

患儿经CPAP辅助通气8小时后喘憋仍无减轻，血气分析提示PH7.28，POmmHg，PCOmmHg，SO%，存在Ⅱ型呼吸衰竭，改为气管插管机械通气辅助治疗，同时予美洛培南、奥司他韦抗感染，10天后患儿体温控制，喘憋减轻，7天撤离气管插管呼吸机辅助通气，改为CPAP辅助通气2天，病情好转于-06-08转入呼吸介入科继续治疗。仍有咳嗽、气喘，活动后加重。追问病史，患儿既往反复喘息，活动少，喜抱位，活动后喘息明显。本次发病住院治疗30余天，且治疗困难，患儿有桥支气管并发支气管狭窄，狭窄部位管腔直径约达2.5mm，不仅影响左右两侧肺通气，而且易反复呼吸道感染，并难以治疗，甚至危及生命，即便存活，仍影响日后生活质量，选择外科手术切除狭窄部位的支气管或修补狭窄处的支气管等方法，需开胸手术，创伤大，并发症多，术后瘢痕挛缩仍可再次引起手术部位支气管狭窄，经与家长进行沟通并家长同意，通过弯曲支气管镜于狭窄的左主支气管置入支架，通过支架扩张治疗狭窄的支气管。因国内尚无儿童专用的呼吸道支架，经测量患儿狭窄处的支气管，选择了Invatec生产的肾动脉支架系统（RenalRXStentSystem，商品名：Hippocampus），规格型号：IHP,直径6.0mm，长度20mm。

经支气管镜支架置入前6小时，患儿禁饮食，静脉麻醉，喉罩连接三通管，分别连接麻醉机、喉罩、气管镜插入孔。Olympus公司EVISLUCERABF-XPF电子支气管镜经喉罩进入气管，采用边麻边进镜的方式观察气道，见左主支气管管腔狭窄，BF-XPF电子支气管镜（外径2.8mm）不能通过狭窄段，换用PENTAX外径2.2mm纤维支气管镜后，可勉强通过狭窄的支气管，评估管腔最窄处直径约2.5mm，狭窄部位支气管的长度约20mm，远端左肺上和下叶支气管、右肺中及下叶支气管通畅，退出支气管镜。换用Olympus公司EVISLUCERABF-P电子支气管镜重新进入左主支气管开口处，将球囊扩张型支架（6mm×20mm）经支气管镜的工作孔道置入狭窄部位后，加压泵缓慢将球囊压力调至8bar，球囊直径达6.0mm并使支架充分膨胀贴附于支气管壁，加压泵减压，球囊回缩经工作孔道退出气管镜。置入支架后左主支气管管径扩张至3.5mm，管腔通畅。术后第2天，胸部正侧位片提示支架置入术后改变，见支架膨胀呈哑铃型，术后第5天，气管镜复查：全身麻醉、喉罩通气，Olympus公司EVISLUCERABF-P电子支气管镜经喉罩进镜，示左主支气管支架位置正常，贴壁良好，支架近端的支气管壁见1肉芽生长，局部冷冻治疗后，应用外径4.0mm及6.0mm球囊分别扩张支架部位的支气管，使得支架充分扩张达到逐渐扩张狭窄支气管的目的，治疗后管腔直径约达4.5mm，外径4.0mm支气管镜可通过狭窄部位的支气管。

图5：术后第2天胸部正位片

图6：术后第2天胸部侧位片

图7：支架置入术后

治疗结果：患儿术后无喉鸣及喘息发作，带药出院。术后2周复查胸片见支架膨胀良好。

图8：术后2周胸部正位片

出院4个月时不慎摔伤，胸部受压，再次出现喘息，复查支气管镜见支架前后壁塌陷，先后经外径4.0mm及6.0mm球囊扩张支架塌陷部位后，支架膨胀良好，支架置入1年复查支气管镜，狭窄的气道经支架支撑后，直径约增宽至5.5mm。至今已随访3年，患儿目前生长发育正常，无喉鸣、喘息发作，观察期内未见咯血、气胸等不良反应。

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桥支气管是一种罕见的支气管分支异常，右侧多见，常伴有支气管狭窄（如本例患儿供应左肺及右肺中下叶的支气管狭窄），当狭窄管径小于正常管腔1/2时，患儿通常有严重呼吸困难及反复呼吸道感染。目前，国际上仍以外科手术作为扩宽气道、解除狭窄的首选方法，常用的术式有slide气道成型术、心包移植气道成型术、气管自体移植、气道软骨重建术等，slide气道成型术被认为在治疗长段气道狭窄中，短-长期疗效均较确切的术式。BackelCL在一项研究中认为，在婴幼儿先天性气管狭窄的治疗术式选择中，少于8个气管环的短段狭窄可选择切除狭窄段后端端吻合，而长段狭窄需选择自体移植术。尽管采取外科手术，先天性气道狭窄的死亡率仍高至约6%-12%，一部分接受心包移植气道成型术、自体移植及slide气道成型术的患者需要二次手术或置入支架。对于发病后短期内即合并严重呼吸窘迫的患者，往往因病情急剧恶化而失去手术时机。对于这部分病人，支架是可供选择的治疗手段。

气管、支气管支架置入术已广泛应用于成人呼吸科，对于恶性病变引起的腔内占位性狭窄、外压性和气道壁软化所致呼吸困难，支架置入治疗疗效确切。目前可供选择的支架主要有金属、硅酮两大类，金属支架可通过支气管镜的工作孔道，支架推送至病变位置、球囊扩张后即可迅速支撑气道，放置简便，但刺激肉芽生长的发生率较高，且取出较困难。硅酮支架组织相容性好、肉芽增生发生率较低，且方便取出，但支架壁较金属支架厚，需硬质镜及特质推送器放置，操作相对复杂，在严重气道狭窄的病例，不能达到迅速放置、支撑气道的目的，反之，如支架膨胀不良会部分堵塞气道加重气道梗阻。国内儿童领域，刘玺诚、许煊教授等采用成人科球囊扩张冠状动脉金属支架（外径皆为4.0mm，长度不一）治疗原发性气管、支气管软化症，也达到了良好治疗目的。在本例患儿，因供应左肺上下叶及右肺中下叶的支气管狭窄（管腔直径约2.5mm）亟待治疗，而其与气管、支气管软化症导致的管壁塌陷治疗方法有所不同，后者支架置入的目的是管壁的支撑，前者在支撑的同时还要考虑逐渐扩张狭窄支气管的目的，随年龄增长，患儿的支气管径和长度会随年龄增长而改变，因此，选用的支架要兼具长期支撑、持续扩张的要求。本例患儿选用了外径6.0mm、长度20.0mm的肾动脉金属支架，经过不同外径的球囊分次、逐渐扩张达到安全有效扩张狭窄支气管的治疗要求。

儿童良性气道狭窄多为先天性发育畸形所致，支架置入术为治疗严重主气道狭窄、挽救患儿生命的有效治疗手段。儿童支架的选择需要兼顾生长发育，因气管、支气管的长度与直径会发生变化，一种型号的支架置入可能是暂时的，或是挽救生命所需，随着生气管管径的增宽，可能需要取出支架更换为更大型号的支架。目前支架置入治疗先天性气道狭窄的病例数尚少，缺乏大样本的临床观察数据，其远期疗效、并发症仍需要继续探索，但对于急重症患儿，选择适宜尺寸的金属支架置入不失为一种有效的紧急治疗手段。

本期编辑整理(焦伟伟秦强)

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