仇家拿枪打向心脏位置，意料中的一击毙命却迟迟没有到。年的电影《之诺博士》中，诺博士被子弹击中左胸腔，死神却始终未来。诺博士对邦德说，若不是自己心脏在右，恐怕早就被谋杀了……

不要认为这是洞开太大的电影桥段。在现实中，有这样一群人，他们不仅心脏在右，且肝脏在左，脾脏在右，与常人的内脏全然反位。

他们，就是“镜面人”。

近日，浙江大医院接诊了一例终末期肺病患者，特殊的是，患者是位“镜面人”。

“说实话，这台肺移植手术做得很‘别扭’。术中，我们不仅要换站位，刀法也要更精准、谨慎，这台手术我们足足做了10个小时，从下午做到凌晨，比平时多花了近两倍的时间。”浙大一院肺移植中心主任韩威力主任医师说。

患者打小胸闷看病住院是家常便饭

患者徐女士,45岁,湖州人。她自幼瘦小多病，身体羸弱。15岁起，她就开始出现反复的胸闷咳嗽，伴有流鼻涕，小学五年级后便休学养病。到后来病情越来越重，稍一活动就会胸闷气促，每年天气转凉还会出现咯血症状，平均每年要住院四五次，看病住院简直就是家常便饭。

对于这个老病号，医院一直诊断她为支气管扩张、肺气肿、肺大泡，每次发病时也只能给予对症治疗，却总不见根治。

徐女士爱人童先生说，20年前结婚的时候，妻子的背还是直的，但这些年由于缺氧引起胸闷气促，她总爱弓着腰。

“以前，她还能做些简单的家务，洗洗衣服、烧个饭，这两年完全做不了。晚上睡觉时后背必须垫个枕头，越垫越高，后来基本上就坐着睡，她躺不下去，一躺平呼吸就会困难；背也越来越弯，她说，只有弓起来，人才舒服。”

一个多月前，周女士因呼吸衰竭急诊入院，因医院无法医治，他们找到了韩威力主任。

“周女士来的时候病情不容乐观，身高近一米六的她，体重只有八十多斤，脸色苍白，全身乏力，连挥手的力气都没有，需要24小时吸氧，根本下不了床。”浙大一院肺移植中心主任韩威力主任医师说，“经检查，我们发现她的肺部在反复感染后出现破裂，吸进去的气体直接从肺里漏到了胸腔里，随着胸腔压力的增大，她的肺被压缩到只有原来的20%大小，看上去只有一个拳头那么大。”

父母近亲结婚，她成了“镜面人”

韩主任接诊后认为，患者支气管扩张，反复感染伴咯血，是终末期肺病，肺移植是唯一途径，且患者需要行双肺移植手术。

同时，韩威力主任发现，患者存在全内脏反位，俗称“镜面人”。患者体内所有的脏器都存在反位：心脏、主动脉都位于右侧胸腔，而肝脏在腹腔左侧，脾脏在腹腔右侧。

据了解，“镜面人”发生率为1/到1/，通常上，“镜面人”其实是可以正常生活的，但由于徐女士还有合并支气管扩张和慢性鼻窦炎，韩主任诊断她为典型的Kartagener综合征。在所有镜面人当中，有6%至9%的患者为Kartagener综合征患者。

Kartagener综合征的患者纤毛结构异常，导致纤毛运动障碍，进而引起黏膜的黏液清除功能异常，引起呼吸道反复感染、慢性鼻窦炎、支气管扩张和不育，最终患者进展为肺支气管扩张、肺间质纤维化等，可伴肺不张和肺气肿。

韩威力主任说，这类疾病为纤毛结构缺陷引起的常染色体隐性遗传，发病率仅为1/至1/，Kartagener综合征大多数缺陷可能与蛋白突变有关。

“研究表明，近亲结婚，如，表兄妹、堂兄妹、叔叔和侄女、舅舅和外甥女，其后代容易患常染色体隐性遗传病，且关系越近，患病率越高，Kartagener综合征是其中一种。”浙大一院遗传与基因组医学专科门诊祁鸣教授说。

周女士之所以患病和她父母近亲结婚有关，她的父母是表兄妹。

周女士还有4个兄弟姐妹，为何唯独她一人患上Kartagener综合征？“常染色体隐性遗传病的致病基因在常染色体上，基因性状是隐性的，只有纯合子时才显示病状。”祁教授说，

通俗地说，正常情况下，人体有两套基因，一套来自母亲，一套来自父亲，其子女所获得的基因有四种组合，只有父母双方都把致病的那套基因遗传给了下一代，其子女才会患病，这种概率为25%。

“近亲中，其相似的基因较多，患病的几率也会大大增加。”祁教授说。大量资料表明，近亲结婚痴呆儿发生率比非近亲结婚高倍，新生儿死亡率和畸形率也比非近亲结婚高3倍多，其子代患致盲性视网膜疾病、耳聋的几率也会大大增加，这也是为什么我国婚姻法规定，三代以内血亲禁止结婚的原因。

全省首例“镜面人”双肺移植术难度极大

据文献检索结果显示，全球仅报道了11例肺移植治疗Kartagener综合征病例，其中国内仅有1例。

此类手术难度很大。一方面，患者由于存在全内脏反位，肺门解剖结构异常，切除病肺和移植手术难度非常大，就像中国人到英属国家开车，我们习惯了靠右行驶，而到靠左行驶的时候，很容易出各种差错。另一方面，患者数十年的反复感染，导致胸腔里有严重的黏连，犹如铜墙铁壁，很难进行分离。

韩主任带领肺移植团队查阅了大量国内外文献，为患者制定了完善的术前对症治疗方案和缜密的移植手术计划。在等来了匹配的爱心捐献肺源后，徐女士的肺移植手术流程立即启动。肺移植团队和麻醉科、手术室和体外循环中心、输血科通力合作。

年9月6日16时，徐女士被送至手术室门口，在手术室内，一切正按照计划有条不紊地进行着。在ECMO和麻醉团队的保障下，韩主任凭借丰富的移植经验，仔细分离了胸腔内严重的粘连，顺利进行了序贯式的双侧肺移植手术，18点54分右肺动脉开放、23点32分左肺动脉开放。

术后，徐女士新的双肺迅速开展工作，经过严密的监护和评估，在手术室内就脱离了ECMO辅助，于9月7日凌晨2时余平稳转入监护病房。9月12日中午接近12点，徐女士脱离了呼吸机。预计20多天后，徐女士就可以出院了。

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浙江在线健康网整合自浙医在线记者葛丹娣浙江新闻客户端记者李文芳

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