支气管哮喘

一、定义：以慢性气道炎症和气道高反应性为特征的异质性疾病。临床表现为反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽等症状。多在夜间或凌晨发作或加重，可自行缓解或经治疗后缓解。为可逆性气流受限。

二、病因：常与遗传相关，为多基因遗传倾向疾病。环境因素包括变应原因素和非变应原因素。（题干中常出现：从小发病，幼时曾患荨麻疹等过敏性疾病，每年春天或是劳动后发病）

三、发病机制与病理：

1.气道炎症的形成：是导致气道高反应性的主要机制。为Ⅰ型超敏反应（外源性变应原刺激机体产生IgE致敏肥大细胞和嗜碱性粒细胞），是多种炎症细胞，炎症介质和细胞因子参与的共同结果。

2.气道高反应性：是哮喘的基本特征。指气道对各种刺激因子呈现高度敏感的状态。

3.气道重构：是哮喘的病理特征。表现为支气管平滑肌肥大/增生、气道上皮细胞黏液化生、上皮下胶原沉积和纤维化、血管增生及基底膜增厚。

4.神经调节机制：是哮喘发病的重要环节之一。

①舒张支气管平滑肌的介质：VIP，NO。

②收缩支气管平滑肌的介质：P物质，神经激肽。

四、临床表现：

1.症状：

①典型症状：发作性伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难。夜间及凌晨发作或加重为哮喘的重要临床特征（夜间与凌晨迷走神经兴奋）。

②有些青少年病人哮喘症状只在运动时出现，称为运动性哮喘。

③发作时以咳嗽为唯一症状的不典型哮喘称为咳嗽变异性哮喘（CVA）

④发作时以胸闷为唯一症状的不典型哮喘称为胸闷变异性哮喘（CTVA）

2.体征：

①哮喘发作时可闻及双肺广泛哮鸣音，呼气音延长。

②严重哮喘发作时可出现双肺哮鸣音减弱甚至消失（沉默肺），心率增加，奇脉，胸腹矛盾运动，发绀。

③非发作期可无异常，故未闻及哮鸣音不可排除哮喘。

五、辅助检查：

1.肺功能检查：可呈现典型阻塞性通气障碍的表现（FEV1/FVC%＜70%或FEV1低于预计值80%（此为判断气流受限最重要的指标））。

①支气管激发试验（BPT）：测定气道反应性。若用药后FEV1下降≥20%为阳性。用于非哮喘发作期。

②支气管舒张试验（BDT）：测定气道的可逆性改变。若用药后FEV1%升高12%（或绝对值增加ml）为阳性。为哮喘确诊的首选检查，优于激发试验。

③呼吸流量峰值（PEF）及其变异率测定：病情监测的重要指标。PEF昼夜变异率＞10%或周变异率＞20%为阳性，提示存在气道可逆性改变。

2.动脉血气分析：

①早期哮喘表现为过度通气导致的呼吸性碱中毒。（PaCO2与PaO2同时降低见于支气管哮喘发作早期，ARDS与肺动脉栓塞）

②重症哮喘表现为呼吸性酸中毒。（PaCO2升高提示病情加重）

③晚期哮喘可并发代谢性酸中毒。

3.特异性变应原检测：有助于病因诊断，但是血清总IgE测定对哮喘的诊断价值不大。

4.FeNO测定：评估气道炎症和哮喘控制水平的指标，也可用于判断吸入激素治疗的反应。

5.胸部X线：价值不大。

六、诊断：满足1-4，同时具备5的任意一条即可确诊。

1.反复发作的喘息、气急、胸闷或咳嗽，与接触变应原，冷空气，理化刺激有关。

2.发作时双肺可闻及散在或广泛哮鸣音，呼气相延长

3.除外其他疾病引起的喘息、气急、胸闷或咳嗽。

4.上述症状经过治疗可缓解或可自行缓解。

5.可变气流受限的客观检查：

①支气管激发试验阳性。

②支气管舒张试验阳性。

③PEF昼夜变异率＞10%或周变异率＞20%。

七、分期与控制水平分级：

1.哮喘可分为急性发作期、慢性持续期和临床缓解期。

2.急性发作期的分级：

①轻度：步行或上楼气短，可有焦虑，呼吸频率轻度增加，闻及散在哮鸣音，肺通气功能和血气分析正常。

②中度：稍事活动气短，讲话中断，时有焦虑，呼吸频率增加，可有三凹征，闻及响亮弥漫的哮鸣音，心率增快，出现奇脉，使用支气管舒张剂后PRF占预计值的60%-80%，SaO%-95%。

③重度：休息时感到气短，端坐呼吸，只能单字表达，常有焦虑和烦躁，大汗淋漓，呼吸频率＞30次/min，常有三凹征，闻及响亮，弥漫的哮鸣音，心率增快，奇脉，使用支气管舒张剂后PRF占预计值＜60%或绝对值＜L/min或作用时长＜2h，PaO2＜60mmHg，PaCO2＞45mmHg，SaO2≤90%，pH可降低。

④危重：病人不能讲话，嗜睡或意识模糊，胸腹矛盾运动，沉默肺，脉率慢或不规则，严重低氧血症和高碳酸血症，pH降低。

八、鉴别诊断：

1.心源性哮喘：心源性哮喘多见于有高血压，冠心病病史的中老年患者，表现为混合性呼气困难，可闻及湿啰音，左心界扩大，胸片表现为肺淤血征，左心扩大。当无法明确诊断时，忌用肾上腺素，异丙肾上腺素，吗啡。

2.COPD：COPD的特征为不可逆的气流受限。可通过支气管舒张试验等来鉴别。

3.上气道阻塞：如中央型肺癌，支气管结核，可通过胸片等鉴别。

4.变态反应性支气管肺曲菌病：可通过曲菌特异免疫学检测来鉴别。

九、治疗：

1.脱离并长期避免接触危险因素是防治哮喘最有效的办法。

2.药物治疗的分类与作用特点：

①缓解性药物：又称解痉平喘药。包括短效β2受体激动剂（SABA），短效吸入型抗胆碱能药物（SAMA），短效茶碱，全身用糖皮质激素。

②控制性药物：又称抗炎药。包括吸入型糖皮质激素（ICS），白三烯调节剂，长效β2受体激动剂（LABA，一般不单独应用），缓释茶碱，色苷酸钠，抗IgE抗体等。

③糖皮质激素：ICS为长期哮喘治疗首选药物。口服剂用于ICS治疗无效者，静滴用于重度，严重的哮喘发作。

④β2受体激动剂：SABA为治疗哮喘急性发作的首选药物。LABA与ICS联合应用是目前最常用的哮喘控制药物。

⑤白三烯调节剂：除ICS外唯一可单独应用的哮喘控制药物。

⑥茶碱类：抑制磷酸二酯酶。口服用于轻中度哮喘急性发作，缓释茶碱用于控制夜间哮喘，静脉给药用于危重症哮喘。副作用大（心脏毒性）。

3.急性发作期的治疗：

①轻度：经MDI吸入SABA。疗效不佳可加用缓释茶碱片或加用SAMA。

②中度：吸入SABA，联合应用SAMA，激素混悬液或静注茶碱类药物。治疗效果欠佳尽早口服激素。

③重度至危重度：持续雾化吸入SABA，联合SAMA，激素混悬液及静注茶碱类药物，吸氧。尽早静脉应用激素，缓解后改为口服。pH＜7.2且合并代谢性酸中毒时补碱。呼吸肌疲劳，PaCO2≥45mmHg，意识改变时机械通气。

4.慢性持续期的治疗：

①第1级：不需使用药物或使用低剂量ICS。按需使用SABA。

②第2级：使用低剂量ICS，或选用白三烯受体拮抗剂；低剂量茶碱。按需使用SABA。

③第3级：低剂量ICS加LABA，或选用中高剂量ICS；低剂量ICS加白三烯受体拮抗剂；低剂量ICS加茶碱。按需使用SABA或低剂量布地奈德/福莫特罗或倍氯米松/福莫特罗。

④第4级：中/高剂量ICS加LAB，或选用中/高剂量ICS加LABA加LAMA；高剂量ICS加白三烯受体拮抗剂；高剂量ICS加茶碱。按需使用SABA或低剂量布地奈德/福莫特罗或倍氯米松/福莫特罗。

⑤第5级：加其他治疗，如口服糖皮质激素，或加LAMA；IgE单克隆抗体；IL-5单克隆抗体。按需使用SABA或低剂量布地奈德/福莫特罗或倍氯米松/福莫特罗。

支气管扩张

一、定义：急慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管化脓性炎症，致使支气管壁结构破坏，管壁增厚，引起支气管异常和持久性扩张的一类异质性疾病总称。特点为慢性咳嗽，咳大量脓痰，反复咯血。

二、病因：

1.部分病人病因不清.

2.弥漫性支气管扩张：见于囊性纤维化，纤毛运动功能障碍，严重的α-抗胰蛋白酶缺乏。

3.局限性支气管扩张：见于未进行治疗的肺炎或气道阻塞。

三、病理与病生特点：

1.反复炎症。

2.气道扩大：柱状扩张，囊状扩张，不规则扩张。

3.管壁增厚。

3.好发部位：

①普通支气管扩张好发于左下叶支气管，舌叶支气管。

②干性支气管扩张好发于左上叶支气管。

③肺脓肿与肺部异物好发于右叶。

四、临床特点：

1.症状：

①慢性咳嗽，咳大量脓痰。

②反复咯血：量常很大。

③反复感染。

④部分病人以反复咯血为唯一症状，称为干性支气管扩张。

2.体征：早期无明显体征。病重可闻及下胸部，背部固定而持久的局限性粗湿啰音。伴有肺心病等可见杵状指。

五、辅助检查：

1.胸部X线检查：可见卷发样阴影（囊性扩张）；双轨征（纵切面），环形阴影（横切面）（柱状扩张）。

2.胸部高分辨率CT（HRCT）：确诊支气管扩张的首选方法。

3.支气管碘油造影：可确诊支气管扩张，但目前已被HRCT淘汰取代。

4.纤支镜：仅有辅助检查的价值。

六、诊断：根据反复咳脓痰，咯血病史和既往有诱因病史，结合HRCT的影像学改变，可确诊。

七、鉴别诊断：

1.肺脓肿：肺脓肿一般病史较短。

2.慢性支气管炎。

3.肺结核。

4.先天性肺囊肿。

5.弥漫性泛细支气管炎。

6.支气管肺癌。

八、治疗：

1.治疗基础疾病。

2.控制感染：常见感染菌为铜绿假单胞菌，流感嗜血杆菌，卡他莫拉菌，肺炎克雷伯杆菌，金葡菌，百日咳杆菌。

3.改善气流受限：使用支气管舒张剂，

4.清理气道分泌物：分为物理排痰和排痰药物。

5.咯血：

①少量咯血：口服安洛血，云南白药等。

②中量咯血：首选垂体后叶素。

③大量咯血：内科治疗无效可采用介入栓塞或手术治疗。

6.外科治疗：

①局限性支气管扩张，经充分内科治疗仍反复发作，可考虑手术切除病变肺组织。

②大出血来自支气管动脉，保守治疗无效，可考虑外科手术或支气管动脉栓塞术。

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