呼吸系统是儿童最常受累的一个系统，当肺部CT看到大片状致密影时，我们最常想到的疾病可能有肺实变、脓胸甚至是肺肿瘤，而对一种先天性肺部畸形的认识相对较少。我们通过一个病例学习一下这个少见病：支气管肺隔离症（隔离肺）

病例详情

患儿男，8岁，10天前出现发热，Tmax39.3℃，予退热药后可降至正常，约8-10h后复升，伴有咳嗽、咳痰，次数不多，无气促、呼吸费力，无发绀、抽搐，精神胃纳好，医院门诊就诊，9天前查血常规+CRP：白细胞13.2*10?/L，N60%，L28%，MONO8%，Hbg/L，PLT*10?/L，CRP20.2mg/L；予头孢克洛等治疗2天后热退，但仍有轻微咳嗽。4医院行胸片检查：右下肺大片实变影，性质待定。2天前进一步行胸部CT平扫检查：右肺下叶大片状、团片状混杂密度影，考虑肿瘤性病变伴阻塞性肺炎可能性大。为进一步就诊转至我院，患儿既往体健，无反复肺炎病史。查体：T36.5℃，P96次/分，RR24次/分，BP98/62mmHg。神志清，精神反应好。咽稍红，扁桃体I°，未见异常分泌物。呼吸平顺，三凹征（—），右下肺呼吸音稍弱，未闻及明显干湿啰音。心律齐，心音有力，各瓣膜区未及杂音。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。四肢肌力、肌张力正常。四肢暖，CRT1s。

诊治经过

患儿右下肺呼吸音稍弱，外院CT平扫提示肿瘤性病变伴阻塞性肺炎可能，因此，我们仍然将肺部肿瘤列为了首要怀疑的对象，立即进行胸部平片和肺部CT平扫+增强检查。胸片看到右下肺有大片的致密影。而肺部CT平扫+增强扫描图像中有两个非常有意思且具有特征性的现象：1.右下肺的肿物影呈多囊样的改变，甚至可以看到明显的小叶间隔；2.增强扫描中可以明显看到一条从胸主动脉分支出到肿物的动脉影。上述两点影像学表现，并不符合常见的大叶性肺炎、肺部肿瘤、包裹性脓胸的改变。通过查阅资料得知，这种表现是：支气管肺隔离症（隔离肺）。

01

什么是支气管肺隔离症？

支气管肺隔离症是一种少见的先天性下呼吸道畸形，按照生长部位主要分为叶内型和叶外型两种。这些异常的肺组织团块虽含有气道和肺泡，但大多与气管支气管树无正常连接，也无正常功能，其动脉血供来源于体循环。

02

支气管肺隔离症有哪些类型？

叶内型隔离症：又叫做肺内隔离症，位于正常肺叶内，没有独立的脏层胸膜包裹，约占总发病率的75%。多位于下叶，动脉血供来源于胸主动脉下段或腹主动脉上段，病变组织可大可小。少数情况下可以与正常肺组织或胃肠道相连接，从而出现反复的肺部感染。叶外型隔离症：又叫做肺外隔离症，位于正常肺叶外，有独立的脏层胸膜包裹。80%以上位于左肺下叶和横膈之间，少见者可位于横膈下方、腹膜后、肾上腺区，易误诊为肾上腺神经母细胞瘤。动脉血供多来源于胸主动脉，病变组织通常较叶内型更小。极少出现肺内连接的情况，但有可能与胃肠道相连。

03

支气管肺隔离症有哪些症状？

支气管肺隔离症最早可在孕期通过胎儿B超发现，但该异常肺组织团块可大可小，病变范围大者可以在生后迅速出现气促、呼吸费力等压迫症状，与正常肺组织相连接者更易出现肺部感染的表现。更多的患儿可能长期没有临床症状，而仅仅在进行影像学检查时偶然发现。支气管肺隔离症还可能伴有其他的先天性畸形，如先天性膈疝、先天性心脏病、肠重复畸形、脊椎畸形等等。

04

支气管肺隔离症的CT表现？

肺部CT检查对支气管肺隔离症的显像效果最好，但影像学表现较为多样化。在没有出现过肺部感染时多表现为均质或非均质的实性团块，而在出现肺部感染后，可能出现边界清晰的多发囊性改变，或带有气液平面的空洞病变。但较为有特征性的一点是，增强CT扫描可以看到肿物处有从体循环发出的动脉分支。

05

支气管肺隔离症何时应该选择手术治疗？

对于以下几种情况需要进行手术治疗：出现呼吸窘迫、肺部感染症状时，有以下任何一条高危因素时：（1）病变体积大于单侧胸腔的20%（2）存在胸膜肺母细胞瘤的危险因素之一：家族史、双侧或多灶性囊肿、气胸对于没有临床症状且无高危因素的患儿，选择手术治疗还是继续观察目前尚且存在一定的争议。因该病通过手术切除后预后良好，不切除时仍有反复肺部感染的风险，且在出现肺部感染后再行手术切除的术后并发症风险会高于无症状时的手术风险（17%vs5%），故在实际临床工作中，大家会更加倾向于选择手术切除。除传统手术切除、胸腔镜下手术切除外，还可以选择介入栓塞治疗。回到本例患儿，由于出现了肺部感染，且病变体积大于单侧胸腔的20%，最后选择在我院胸外科行手术切除，术中看到：胸主动脉发出一根直径为0.4cm的小动脉到右肺下叶基底段，右肺下叶表面见大小不一的囊泡，囊泡内有脓液。最终切除的肺组织大小为11×10×5.5cm。送检的病理结果提示：镜下可见大量扩张的细支气管，内衬纤毛柱状上皮，囊间为肺泡组织，结合临床考虑隔离肺。

总结

支气管肺隔离症是一种先天性肺发育畸形，分为叶内型和叶外型两种，当体积巨大或和正常肺组织连接时容易出现气促、反复下呼吸道感染的表现。肺部CT平扫+增强对此病的显像效果好，能发现专门从体循环分支出的动脉影，未合并感染时多表现为均质的实性团块，合并感染后可表现为多囊改变或带有气液平面的空洞病变。手术切除是治疗该病最有效的方法。最后还给大家提一个小建议：对于胸片已经提示了大片致密影的病人来说，建议一定要做肺部CT平扫+增强，而非单纯的肺部CT平扫，否则将无法明确血管与肺部组织的相互关系。对于这个病人来说，将会直接导致误诊、漏诊的情况发生。

参考文献：

[1]ChristopherMOermann,MD.支气管肺隔症.UpToDate临床顾问.

[2]卢根.小儿先天性肺隔离症的诊治策略[J].中华实用儿科临床杂志,,29(16)：-.

编辑：菁媛题图来源：站酷海洛投稿及合作：zhangjingyuan

dxy.cn

觉得有用，就点个在看吧！

预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

转载请注明:http://www.voodm.com//mjccys/25343.html