3、支气管扩张症

一、病因和发病机制

1.病因

(1)支气管-肺组织感染和支气管阻塞是支扩的主要病因。两者相互影响,促进支扩的发生和发展。

(2)先天性发育障碍及遗传因素弥漫性支气管扩张常见于有遗传、免疫或解剖缺陷的患者,如囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重的α1-抗胰蛋白酶缺乏患者。

(3)病因未明约30%患者病因未明。

2.发病机制

上述疾病损伤了宿主气道清除机制和防御功能,使其清除分泌物的能力下降,易于发生感染和炎症。细菌反复感染可使充满炎性介质和病原菌黏稠液体的气道逐渐扩大、形成瘢痕和扭曲。支气管壁由于水肿、炎症和新血管形成而增厚。周围间质组织和肺泡的破坏导致纤维化、肺气肿。

二、临床表现

1.症状

(1)慢性咳嗽、大量脓痰主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰。支扩合并急性感染时，可咳大量臭脓痰。其严重度可用痰量估计:轻度10ml/d,中度10-ml/d,重度ml/d。

(2)反复咯血50%~70%的患者有程度不等的咯血。

(3)反复肺部感染同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。

(4)慢性感染中毒症状如反复感染,可出现发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等。

(5)干性支气管扩张部分患者以反复咯血为唯一症状,平时无咳嗽、咳脓痰等症状,临床上称为干性支气管扩张。病变部位多位于引流良好的上叶支气管。患者无异常肺部体征。

(6)好发部位支扩好发于左下叶和舌叶支气管。

注意:①在所学肺疾中,大量咳痰者有二；支气管扩张症(~ml/d)和肺脓肿(~ml/d)

②放置收集的痰液,分为3层者为肺脓肿;分为4层者为支气管扩张症。

2.体征

早期可无异常肺部体征。病变重或继发感染时可闻及下胸部、背部固定而持久的局限性粗湿啰音,有时可闻及哮鸣音,部分慢性患者有杵状指(趾)。出现肺气肿、肺心病等并发症时可有相应体征。

3.临床表现及与肺脓肿的比较

三、辅助检查、诊断、鉴别诊断与并发症

1.胸片早期轻症者无特殊发现。

双轨征一一支气管柱状扩张的典型X线表现;卷发样阴影一一支气管囊状扩张的典型X线表现。

2.支气管造影原来老的确诊方法,现已淘汰。可明确支气管扩张的部位、形态、范围和病变严重程度

3.胸部CT显示管壁增厚的柱状扩张或成串成簇的囊状改変。高分辨CT(HRCT)能显示次级肺小叶为基本单位的肺内细微结构,现在已基本取代支气管造影,成为了确诊支气管扩张的首选检査方法。

4.鉴别诊断支扩应与慢性支气管炎、肺脓肿、肺结核、先天性肺囊肿和弥漫性泛细支气管炎等相鉴别

5.并发症肺气肿、肺心病等。

四、治疗

1.药物治疗

(1)治疗基础疾病对活动性肺结核伴支扩应抗结核治疗,低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

(2)控制感染是急性感染期的主要治疗措施。引起感染的常见致病菌为铜绿假单胞菌、金黄色葡萄球菌、流感嗜血杆菌、肺炎链球菌、卡他莫拉菌。

(3)改善气流受限使用支气管舒张剂,可改善气流受限,并帮助清除分泌物。

(4)清除气道分泌物使用化痰药物和胸部物理治疗(如振动、拍背、雾化吸入和体位引流等),均有助于清除气道分泌物。

(5)咯血若咯血量少,可ロ服卡巴克洛(安络血)、云南白药。若出血量中等,可静脉给予垂体后叶素或酚妥拉明。若出血量大,经内科治疗无效者,可考虑介入栓塞或手术治疗。

2.外科治疗

①局限性支气管扩张,且经充分内科治疗仍顽固反复发作者,可考虑手术切除病变肺组织;

②大出血来自于增生的支气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解,仍反复大咯血,病变局限者可考虑外科手术,否则采用支气管动脉栓塞术治疗;

③尽管采取了所有治疗但仍致残的病例,合适者可考虑肺移植。