封面摄影：邓敏兴老师

类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化征（Chroniclymphocyticinflammationwithpontineperivascularenhancementresponsivetosteroids，CLIPPERS)，也许是神经科字数最多的病名了。名字里甚至包含了定位、定性和治疗、预后。曾经还对这一命名的可靠性持有怀疑。但最近科里就收治了一例典型病例。

患者70岁女性，因头晕、行走不稳、四肢麻木无力5个月于.6.30入院。

患者5个月前无明显诱因出现头晕，伴有右侧肢体麻木、无力，行走不稳，言语不清，饮水呛咳、吞咽困难，胸闷、憋气，曾按肺部感染、支气管扩张并感染，给予“左氧氟沙星沙星”口服，-03-19颅脑MRI：1、左侧顶部蛛网膜囊肿可能性大。2、桥脑异常信号，血管源性脱髓鞘？2个月前出现左侧肢体麻木、无力，行走不稳加重，症状持续，2周前颅脑MR增强：桥脑及基底节区多发片状异常强化，给予“地塞米松10毫克”治疗后，饮水呛咳、吞咽困难明显好转，出院后仍有头晕、行走不稳，四肢麻木。既往史：1年前因“阑尾炎”行手术切除。

神经系统查体：神清，言语不清，左侧肢体肌力5-级，肌张力可，腱反射（++），Babinski征（+），右侧肢体肌力5-级，肌张力可，腱反射（++），Babinski征（+），右侧面部痛觉减退。

.3.19磁共振平扫.6.20号磁共振平扫，激素治疗前。.6.22磁共振强化.07.02糖皮质激素治疗后，磁共振平扫，可见病灶比之前明显减少。强化病灶更明显减少CLIPPERS由Pittock等于年首次描述，具有特征性的临床、影像和病理学表现。临床上，通常亚急性起病，患者首发症状可表现为共济失调、复视，面部感觉障碍、言语不清、进食呛咳等，但是无全身症状。可以看出我们这例患者，临床表现非常典型。CLIPPERS的特征影像学表现为以脑桥为中心的类似“撒胡椒面样”的点状强化，双侧桥臂、小脑、中脑、延髓、基底节、丘脑、大脑白质、脊髓亦可累及，距离脑桥越远，病灶的数目及体积也越小。下图是典型的影像和类固醇治疗前后的比较类固醇治疗前的典型表现类固醇治疗后另一例患者的影像，治疗前后比较。下表是年Brain杂志上的诊断标准

最后是关键的鉴别诊断，因为本病的认识还在逐渐深入，对于影像学不典型或对激素治疗效果不佳的应与以下疾病鉴别：神经结节病、中枢神经系统淋巴瘤、淋巴瘤样肉芽肿、原发性中枢神经血管炎、副肿瘤综合征、慢性感染（结核、寄生虫、神经梅毒等）、结缔组织病如神经白塞氏病等。必要时须行颅脑活检。

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